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Disturbance of cultured rat neuronal network activity depends on concentration and ratio of leucine and α-ketoisocaproate: Implication for acute encephalopathy of maple syrup urine disease

Auteur
GÖRTZ, Philipp1 ; KOLLER, Hubertus1 ; SCHWAHN, Bernd2 ; WENDEL, Udo2 ; SIEBLER, Mario1
[1] Department of Neurology, Heinrich-Heine-University, Düsseldorf, Germany
[2] Department of Pediatrics, Heinrich-Heine-University, Düsseldorf, Germany
Source

Pediatric research. 2003, Vol 53, Num 2, pp 320-324, 5 p ; ref : 20 ref

CODEN
PEREBL
ISSN
0031-3998
Domaine scientifique
Genetics; Pediatrics
Editeur
Lippincott Williams & Wilkins, Hagerstown, MD
Pays de publication
United States
Type de document
Article
Langue
English
Mot clé (fr)
Activité biologique Aminoacide Animal Concentration Culture cellulaire Dépolarisation Encéphalopathie Enzymopathie GABA In vitro Leucine Leucinose Neurone Pathogénie Physiopathologie Potentiel action Rat Ratio Synapse Aminoacidopathie Maladie héréditaire Mammalia Métabolisme pathologie Neurotransmetteur Rodentia Système nerveux pathologie Vertebrata
Mot clé (en)
Biological activity Aminoacid Animal Concentration Cell culture Depolarization Encephalopathy Enzymopathy GABA In vitro Leucine Leucinosis Neuron Pathogenesis Pathophysiology Action potential Rat Ratio Synapse Aminoacid disorder Genetic disease Mammalia Metabolic diseases Neurotransmitter Rodentia Nervous system diseases Vertebrata
Mot clé (es)
Actividad biológica Aminoácido Animal Concentración Cultivo celular Despolarización Encefalopatía Enzimopatía GABA In vitro Leucina Leucinosis Neurona Patogenia Fisiopatología Potencial acción Rata Ratio Sinapsis Aminoacido alteración Enfermedad hereditaria Mammalia Metabolismo patología Neurotransmisor Rodentia Sistema nervioso patología Vertebrata
Classification
Pascal
002 Sciences biologiques et medicales / 002B Sciences medicales / 002B22 Maladies metaboliques / 002B22D Maladies métaboliques héréditaires et congénitales / 002B22D01 Aminoacidopathies

Discipline
Metabolic diseases
Provenance
Inist-CNRS
Base de données
PASCAL
Identifiant INIST
14497664

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